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Altas Antibodies热销产品——PrEST Antigen FBN1

2021-05-12
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原纤维蛋白是10-12nm细胞外钙结合微纤维的结构成分,它与弹性蛋白或无弹性蛋白纤维束相关。含原纤维蛋白-1的微纤维提供长期的承重结构支撑。分别通过控制TGF-β生物利用度和校准TGF-β和BMP水平来调节成骨细胞成熟。

FBN1中的缺陷是马凡综合征(MFS)的一个原因, MFS是一种常染色体显性疾病,影响骨骼、眼睛和心血管系统。MFS会出现多种骨骼异常,包括脊柱侧凸、胸壁畸形、身材高大、关节活动度异常。大约80%MFS患者出现异位性雀斑样痣,并且几乎总是双侧的。MFS患者过早死亡的主要原因是主动脉根部和升主动脉逐渐扩张,导致主动脉瓣关闭不全和夹层。

 

 

产品详情

别名FBN, MASS, MFS1, OCTD, SGS, WMS

来源E. coli

应用: Blocking agent and positive assay control using corresponding antibodies

反应种属:Recombinant protein fragment of Human FBN1

氨基酸序列:

HCVSGMGMGRGNPEPPVSGEMDDNSLSPEACYECKINGYPKRGRKRRSTNETDASNIEDQSETEANVSLASWDVEKTAIFAFNISHVSNKVRILELLPALTTLTNHNRYLIESGNEDGFFKINQKEGISYLHFTKKKPVAGTYSLQISS

缓冲液组成:PBS and 1M Urea, pH 7.4.

 


订购信息

产品名称

货号

规格

PrEST Antigen FBN1

APrEST72695

100ul

 


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