神经退行性疾病_神经退行性病变-深圳欣博盛生物科技有限公司

神经退行性疾病

神经退行性病变是大脑特定区域神经元细胞的缓慢进行性失活，是阿尔茨海默病和帕金森病的主要病理特征，分别导致痴呆（认知功能丧失）或共济失调（运动受损）。神经退行性疾病的潜在病理生理学被认为是由蛋白质错误折叠和聚集、蛋白质清除不足、线粒体功能障碍、能量代谢改变、轴突运输中断、神经炎症或 RNA 介导的毒性引起的氧化应激反应。在疾病的进展过程中，病理内含物和相关的毒性似乎以一种特定的模式通过神经系统传播。

以蛋白质错误折叠为治疗靶向的药物研发独具挑战，主要原因有以下几个：

• 涉及的蛋白质种类的动态特性。

• 不确定是哪种形式的致病蛋白 (单体, 寡聚体,或不溶性聚集体) 主导了细胞毒性。

• 缺乏用于临床试验的经过充分验证过的生物标志物。

StressMarq Biosciences 开发了一系列用于神经退行性疾病研究的单体、原纤维和寡聚体蛋白制剂，包括 α 突触核蛋白、β 突触核蛋白、γ 突触核蛋白、tau蛋白、β 淀粉样蛋白、SOD1和 TTR。

StressMarq 神经退行性蛋白 3折页_1.jpg

一、Alpha突触核蛋白前体原纤维(PFFs)

● α突触核蛋白前体原纤维(PFF)&单体


动态学稳定的α突触核蛋白寡聚体(SPR-484) 对多巴胺能神经元有毒性并且可以诱发帕金森病理现象(pSer129)。	动态学稳定的α突触核蛋白寡聚体(SPR-484) 在大鼠原代多巴胺能神经元中诱导帕金森相关的pSer129病理现象。

产品描述	前体原纤维目录号	单体目录号
人源 ɑ突触核蛋白(1型)	SPR-322	SPR-321
人源α突触核蛋白：ATTO594	SPR-322-A594	~
人源α突触核蛋白(2型)	SPR-317	SPR-316
小鼠源 α突触核蛋白（1型)	SPR-324	SPR-323
人源α突触核蛋白氨基末端乙酰化（1型)	SPR-332	SPR-331
人源α突触核蛋白A53T突变型(1型)	SPR-326	SPR-325
人源α突触核蛋白A90C突变型新品！	~	SPR-478
人源α突触核蛋白S87N突变型新品！	SPR-500	SPR-499
人源α突触核蛋白S129A突变型新品！	SPR-506	SPR-505
人源 α突触核蛋白A53T, S87N, N103G突变型新品!	SPR-504	SPR-503
人源α突触核蛋白E114C突变型:ATTO488 新品!	SPR-518-A488	SPR-517-A488
人源α突触核蛋白：羧基末端生物素化的新品！	SPR-508	SPR-507
人源 α突触核蛋白 pSer129 新品!	SPR-521	SPR-520
人源α突触核蛋白纤丝（未成熟纤丝)	SPR-450	~
大鼠源ɑ突触核蛋白	SPR-482	SPR-481
α突触核蛋白：RT-QuIC/SAA底物即将上线!	~	SPR-519

● 原纤维在细胞间传递

alpha-突触核蛋白 PFFs (红色，货号SPR-322) 于14天内由 SHSY5Y细胞 (绿色) 吸收然后转移至神经元 iPSCs (紫色) 中。

● α突触核蛋白和Tau蛋白共聚集体

产品描述	产品目录号
人源α突触核蛋白和Tau-441 (2N4R) 共聚集体原纤维	SPR-495
人源α突触核蛋白和Tau-352 (fetal 0N3R) 共聚集体原纤维	SPR-494

● α突触核蛋白寡聚体

产品描述	产品目录号
人源α突触核蛋白寡聚体 (动态学稳定的)	SPR-484
人源α突触核蛋白寡聚体 (盐酸多巴胺处理的)	SPR-466
人源α突触核蛋白寡聚体 (EGCG 处理的)	SPR-469

二、Alpha 突触核蛋白抗体及抑制剂

● α突触核蛋白抗体


使用兔抗Alpha Synuclein (pSer129)单克隆抗体 (SMC-600) 对人iPSC-诱导的神经元的免疫细胞化学/免疫荧光分析	使用兔抗Alpha Synuclein多克隆抗体 (SPC-800)对人小脑的免疫组织化学分析	使用小鼠抗Alpha Synuclein单克隆抗体 (SMC-530)对大鼠小脑的免疫组织化学分析

靶点	克隆号	宿主	适用应用	适用物种	产品目录号
ɑ突触核蛋白	3C11	小鼠	WB, ICC/IF	Hu, Ms, Rt	SMC-530
α 突触核蛋白	10H7	小鼠	WB, ICC/IF	Hu, Ms, Rt	SMC-531
ɑ突触核蛋白	3F8	小鼠	WB, ICC/IF, IHC	Hu, Ms, Rt	SMC-532
α突触核蛋白	4F1	小鼠	WB, ICC/IF, IHC	Hu, Ms, Rt	SMC-533
α突触核蛋白	PAb	兔	WB,IHC	HU, Ms,Rt	SPC-800
α突触核蛋白(pSer129)	J18	兔	WB,IHC	Hu,Ms	SMC-600
α突触核蛋白(pSer129)	PAb	兔	WB,ICC/IF, IHC	Hu, Ms, Rt	SPC-742
α 突触核蛋白 (特异识别聚集体) 新品!	2F11	小鼠	WB, DB, IP, IHC, ICC-IF, ImmunoGold labelling	Hu,Ms	SMC-617

● α突触核蛋白抑制剂

● 小分子抑制剂 (部分列表)

产品名称	产品描述	分子式	CAS No.	产品目录号
黄芩素	脂氧合酶抑制剂	C15H10O5	491-67-8	SIH-579
恩他卡朋	COMT抑制剂	C14H15N3O5	130929-57-6	SIH-578
托卡朋	COMT抑制剂	C14H11NO5	134308-13-7	SIH-540
Anle138b	突触核蛋白聚集抑制剂	C16H11BrN2O2	882697-00-9	SIH－607
沙芬酰胺	MAO-B抑制剂	C17H19FN2O2	133865-89-1	SIH-625

三、Tau蛋白相关产品

● Tau蛋白单体，寡聚体和前体原纤维 (PFF)


注射了K18 P301L tau PFF (SPR-330) 的P301L突变型小鼠海马体免疫组化分析	Tau-441 (2N4R) 野生型寡聚体 (SPR-497) 的 AFM

产品描述	前体原纤维目录号	单体目录号
人源 Tau-352 (fetal 0N3R) 野生型	SPR-491	SPR-490
人源 Tau-381 (1N3R) 野生型新品!	SPR-514	SPR-513
人源 Tau-383 (0N4R) 野生型新品!	SPR-510	SPR-509
人源 Tau-412 (1N4R) 野生型新品!	SPR-512	SPR-511
人源 Tau-441 (2N4R) 野生型	SPR-480	SPR-479
人源 Tau-441 (2N4R) 野生型 (杆状病毒/Sf9) 新品!	SPR-498*	SPR-496
人源 Tau-441 (2N4R) P301S 突变型	SPR-329	SPR-327
人源 Tau-441 (2N4R) P301S 突变型: ATTO 488	SPR-329-A488	/
人源 Tau-441 (2N4R) P301S 突变型 (杆状病毒/Sf9)	SPR-471*	SPR-473
人源 Tau-441 (2N4R) P301S 突变型 (CHO) 新品!	SPR-516*	SPR-515
人源 Tau-441 (2N4R) P301S 突变型纤丝	SPR-463
小鼠源 Tau-430 (2N4R) P290S 突变型	SPR-475	SPR-474
人源 Tau dGAE 截短片段 (AA297-391)	SPR-461	SPR-444
人源 Tau dGAE, C322A (AA297-391)	SPR-462	SPR-445
人源 Tau dGAE (AA297-331) 模拟AD (杆状病毒/Sf9) 新品!	SPR-502*
人源 Tau dGAE (AA297-331) 新品!	/	SPR-501
人源 Tau (K18) P301L 突变型	SPR-330	SPR-328
人源 Tau (K18) ΔK280 突变型	SPR-477	SPR-476
人源 Tau-441 (2N4R) 野生型 (杆状病毒/Sf9) 寡聚体新品!	SPR-497
*带星号的 PFFs 是在没有肝素辅助条件下制作的

● Tau蛋白抗体

使用兔抗Tau单克隆抗体 (SMC-601) 对人iPSC-诱导的大脑皮层兴奋性神经元的免疫细胞化学/免疫荧光分析。

靶点	克隆号	宿主	适用应用	适用物种	目录号
Tau (pThr217)	15B7	小鼠	WB	Hu, Ms, Rt	SMC-615
Tau (pSer202/pThr205)	AH36	兔	WB, ICC/IF, ELISA	Hu	SMC-601
Tau (AA297-391) (dGAE)	多克隆	兔	WB	Hu, Ms, Rt	SMC-806
Tau	3D4	小鼠	WB, ICC/IF, ELISA	Hu, Ms, Rt	SMC-608
Tau	1D5	小鼠	WB, ICC/IF, ELISA	Hu, Ms, Rt	SMC-607
Tau	多克隆	兔	WB, IHC	Hu, Ms,	SMC-801
Tau	多克隆	兔	WB, IHC	Hu, Ms	SMC-802
Tau 2N 新品!	多克隆	兔	WB	Hu	SMC-813

● Tau蛋白抑制剂

产品名称	产品描述	分子式	CAS No.	产品目录号
YM-01	Tau 蛋白表达抑制剂	C20H20ClN3OS2	409086-68-6	SIH-121
YM-08	Tau 蛋白表达抑制剂	C19H17N3OS2	/	SIH-122
4-苯基丁酸钠盐	组蛋白脱乙酰酶抑制剂	C10H11NaO2	1716-12-7	SIH-255

四、β淀粉样肽相关产品

● β淀粉样肽单体，寡聚体和前体原纤维 (PFF)

	焦谷氨酸β淀粉样蛋白3-42是一种高度淀粉样蛋白生成和神经毒性的β淀粉样蛋白，其氨基末端被截短形成焦谷氨酸，最近被提议作为免疫治疗的潜在关键靶点。
焦谷氨酸β淀粉样蛋白3-42前体原纤维(目录号SPR-492)的 AFM。将1.0mg/mL样品在2% DMSO+10mM HCl中稀释至0.1mg/mL置于新鲜切割的云母上，清洗、干燥并以轻敲模式进行原子力显微镜分析。

产品描述	产品目录号	规格
人源 β 淀粉样蛋白前体原纤维 (PFFs)	SPR-487	100ug / 200ug / 500ug
人源焦谷氨酸 β 淀粉样蛋白 3-42 前体原纤维 (PFFs)	SPR-492	100ug / 200ug / 500ug
人源 β 淀粉样蛋白 1-42 寡聚体	SPR-488	100ug / 200ug / 500ug
人源 β 淀粉样肽 1-42 单体 (HFIP 处理的)	SPR-485	100ug / 500ug

● β淀粉样蛋白抗体

产品描述	克隆性	宿主	适用应用	适用物种	目录号
淀粉样蛋白纤维 (OC) 抗体	多克隆	兔	WB, IHC, ICC/IF, IP,ELISA, DB	Hu	SPC-507
淀粉样蛋白寡聚物 (A11) 抗体	多克隆	兔	WB, IHC, ICC/IF, IP,ELISA, DB	Hu, Ms, Rt, Eu	SPC-506
β 淀粉样蛋白 1-42 寡聚体抗体新品!	单克隆	兔	WB, DB, ELISA	Hu	SPC-618
β 淀粉样蛋白 1-42 寡聚体抗体新品!	单克隆	兔	WB, DB, ELISA	Hu	SPC-619
β 淀粉样蛋白 1-42 寡聚体抗体新品!	单克隆	兔	WB, DB, ELISA	Hu	SPC-620

● β淀粉样蛋白寡聚体ELISA试剂盒

产品描述	产品目录号
β淀粉样蛋白寡聚体 ELISA试剂盒即将上线！	SKT-142

五、SOD1和TTR相关产品

● SOD1 和 TTR单体和前体原纤维 (PFF)


Cu/Zn 超氧化物歧化酶 1 (SOD1) 错误折叠和聚集成神经毒性物质, 与肌萎缩侧索硬化症 (ALS) 相关.	甲状腺素运载蛋白 (TTR) 错误折叠与淀粉样蛋白疾病有关.L55P和Y78F突变体都会促进淀粉样蛋白生成.^1,2

物种来源	蛋白名称	长度	突变型	结构形式	目录号
人	SOD1	全长蛋白	WT	单体	SPR-435
人	SOD1	全长蛋白	WT	前体原纤维	SPR-470
人	TTR	全长蛋白	L55P	单体	SPR-451
人	TTR	全长蛋白	Y78F	单体	SPR-452
人	TTR	全长蛋白	L55P	纤丝 (可溶的)3	SPR-464
人	TTR	全长蛋白	Y78F	纤丝 (可溶的)3	SPR-465

● SOD1抗体

靶点	科隆性	宿主	适用应用	适用物种	目录号
SOD1 (Cu/Zn)	多克隆	兔	WB, IHC, ICC/IF, IP, ELISA	Hu, Rt, Ms, Bv, Fu	SPC-115
SOD1 (Cu/Zn)	多克隆	兔	WB, IHC, IP, ELISA	多种物种	SPC-116
SOD1(UbetaB)	多克隆	兔	WB, ICC/IF, ELISA	Hu, Ms, Rt	SPC-205
SOD1(EDI)	多克隆	兔	WB, IHC, ELISA	Hu, Ms, Rt, Pg	SPC-206

● 神经退行性疾病相关蛋白产品发表文献

文献.png

StressMarq的 α突触核蛋白, tau, 和 β淀粉样肽蛋白被用于大量的神经退行性疾病研究，并且发表在多篇同行评审的科学文献中。

1. Lashuel, H.A. et al. (1999) Biochem. 38(41):13560-73.

2. Terazaki, H. et al. (2006) Lab. Investigation. 86, 23-31.

3. 根据处理情况，可能含有少量不溶性原纤维.

文献（扫码）.png

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阿尔茨海默症(Alzheimer’s Disease)

阿尔茨海默症 (AD) 是痴呆症的一种主要形式，占全世界痴呆症病例的 70%。衰老是该病最重要的诱因，呈常染色体显性遗传，几乎完全外显为早发型AD。随着疾病的进展，可观察到与 tau（微管相关蛋白）和β淀粉样蛋白病理学（淀粉样蛋白沉积）相关的突触丧失；神经元丧失发生在受影响最严重的区域，导致认知缺陷，例如语言困难和方向感障碍。

AD 神经病理学的特征包括细胞内和细胞外蛋白质聚集体的沉积。异常磷酸化的tau形成的成对螺旋丝(PHF)，在神经元核周体（细胞体，神经元的非突起部分）和营养不良的神经突（异常的神经元突起）中聚集成神经纤维缠结(NFT)。AD的第二个病理学标志是β淀粉样肽的β-折叠集合体在细胞外沉积，形成弥漫性老年斑。淀粉样蛋白前体蛋白(APP)的裂解导致β淀粉样蛋白原纤维的形成。尽管β淀粉样蛋白和 tau 在 AD 病理学中起着关键作用，但靶向β淀粉样蛋白或tau的药物迄今为止取得的成功非常有限。

Tau单体&前体原纤维 (PFFs)

Beta-淀粉样蛋白单体&寡聚体&前体原纤维 (PFFs)

Tau抗体

阿尔茨海默症中的野生型Tau蛋白

帕金森(Parkinson’s Disease)

帕金森是第二大老龄化相关的神经衰退疾病。主要的生物化学改变为神经元中产生不溶性“路易小体”，其主要的成分是聚集的α突触核蛋白。α突触核蛋白在神经衰退类疾病中扮演着重要角色，如路易体痴呆，多系统萎缩症和帕金森，这些疾病统称为突触核蛋白病。在这些疾病中，α突触核蛋白集合形成更大的聚合体，也就是路易体和营养障碍性神经突。α-突触核蛋白是高度易溶的，没有内部结构的小分子蛋白，广泛存在于大脑中，主要分布于神经元突触前体内。α突触核蛋白参与突触小泡的信号分子释放，包括多巴胺，对机体运动非常重要。α突触核蛋白寡聚体（oligomers）具有神经毒性，能以类似朊病毒的方式扩散致病。

利用活性α突触核蛋白构建帕金森动物模型

帕金森症介绍及相关研究产品

α-突触核蛋白单体&寡聚体&前体原纤维 (PFFs)

β-突触核蛋白单体&前体原纤维 (PFFs)

γ-突触核蛋白单体&寡聚体&前体原纤维 (PFFs)

肌萎缩侧索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis ,ALS)

肌萎缩侧索硬化症(ALS)是一种严重的运动神经元疾病，以大脑和脊髓中的运动神经元进行性退化为特征。目前还没有有效的治疗方法，肌萎缩性侧索硬化症在发病后2 - 5年内就会达到瘫痪和死亡的顶峰。超氧化物歧化酶(SOD)家族酶的功能是保护细胞免受活性氧的侵害，特别是通过将超氧化物自由基(O2·-)转化为分子氧(O2)和过氧化氢(H2O2)。它包括SOD1，一种含铜和锌的同型二聚体，几乎只存在于细胞胞质空间内；SOD2，线粒体内的含锰四聚体；以及SOD3，一种主要存在于细胞外基质中的含铜和锌的四聚体。SOD1是第一个被了解的家族成员，已经被证实与肌萎缩侧索硬化症(ALS)有关，这凸显了SOD1作为潜在治疗靶点的重要性。

肌萎缩侧索硬化症的致病基因---野生型SOD1

ALS研究相关蛋白&抗体

多系统萎缩（Multiple System Atrophy，MSA）

多系统萎缩（Multiple System Atrophy，MSA）是一种散发的、快速进展的神经退行性疾病，属于淀粉样蛋白相关疾病之一。MSA的病理学标志物为α-突触核蛋白免疫反应性少突胶质细胞胞质内含物，对于MSA的现有定义为：在少突胶质细胞（oligodendrocyte）中，淀粉样α突触核蛋白沉积导致的错误折叠和积累，形成了胶质细胞质包涵体（Glial Cytoplasmic Inclusions，GCIs）。

MSA最初被定义为：在早期发病阶段具有帕金森病特征，但对左旋多巴反应不佳（通常帕金森病患者对左旋多巴的治疗反应为良好），同时伴有小脑共济失调，以及自主神经功能障碍，如体位性低血压或自主泌尿系统异常。目前还没有针对MSA患者疾病的根治方法。

除了在 MSA 患者少突胶质细胞的GCIs中发现α突触核蛋白外，在患有帕金森病痴呆（PDD）患者或路易体病痴呆（DLB）患者的路易体中也发现了α-突触核蛋白的聚集。这些发现促使人们将帕金森病（PD）、帕金森病痴呆症（PDD）、路易体病痴呆症（DLB）和多系统萎缩（MSA）一起归类为突触核蛋白病，因此这些疾病都被定义为α突触核蛋白聚集体的积累。

多系统萎缩相关产品

欣博盛生物——StressMarq中国独家代理商

欣博盛生物作为StressMarq中国独家代理商，负责StressMarq在中国的销售和售前售后技术服务，请老师们认准正规渠道，避免假货耽误实验。

FAQS | 神经退行性疾病相关蛋白

StressMarq Biosciences 已开发出多种不同形式的神经退行性疾病相关蛋白的产品，包括 α-突触核蛋白、β-突触核蛋白、γ-突触核蛋白、Tau、淀粉样β蛋白、SOD1 和 TTR的预制原纤维(PFFs)、寡聚体和单体形式的蛋白制剂。StressMarq的目标是成为开发和提供具有病理活性的蛋白聚集体的全球领导者，帮助科学家构建疾病模型，并加速神经退行性疾病的药物研发。

保存与运输 | 神经退行性疾病相关蛋白

1. 这些蛋白如何运输？

StressMarq 的神经退行性疾病相关蛋白(预制原纤维PFFs、寡聚体和单体*)均以冷冻形式通过干冰运输。

*注意: β淀粉样蛋白单体(货号: SPR-485)单独订购时不需要干冰运输。但如果与其他神经退行性疾病蛋白一同订购，则将与其他产品一同采用干冰运输，以节省运输成本。

2. 这些蛋白如何保存？

详情请参考网页: 神经退行性疾病相关蛋白操作指南

这些蛋白如何解冻？

详情请参考网页: 神经退行性疾病相关蛋白操作指南

重要事项: 预制原纤维PFFs切勿放置在冰上或4°C环境中。

3. 100µg规格的蛋白可以分装吗？

如果您不打算立即使用该产品，通常建议在初次解冻后将其分装为适合您实验需求的 aliquot(小份量)，然后再进行冷冻。首次分装后，不建议再次分装。反复冻融可能会降低产品的活性。同时，也不建议对分装后的样品进行速冻(flash-freeze)。

质量控制 | 神经退行性疾病相关蛋白

1. 这些神经退行性疾病相关蛋白的纯度是如何测定的？

这些神经退行性疾病相关蛋白的纯度是在纯化后通过SDS-PAGE进行测定的。此外，还会对预制原纤维(PFFs)进行沉降实验，以评估其中可溶性蛋白的含量，并确定有多少单体蛋白已转化为纤维。

2. 对预制原纤维(PFFs)进行了哪些聚集活性检测？

我们通过硫磺素T(ThT)检测法评估α-突触核蛋白和tau蛋白预制原纤维(PFFs)的聚集活性。如需了解更多详情，请参考α突触核蛋白硫磺素T检测实验步骤或Tau蛋白硫磺素T检测实验步骤

3. 这些蛋白产品都进行了哪些质控(QC)检测？

对于α-突触核蛋白和 Tau蛋白预制原纤维(PFFs):
• 通过 SDS-PAGE检测纯度
• 采用沉降实验确认绝大部分单体已转化为纤维
• 以硫磺素 T(Thioflavin T)检测聚集活性
• 通过原子力显微镜(AFM)或透射电子显微镜(TEM)验证结构
• 标准 QC 流程还包括内毒素检测和无菌检测

β淀粉样蛋白寡聚体和预制原纤维PFFs:
• 使用β淀粉样蛋白抗体(6E10)进行 Western Blot，确认寡聚体/纤维形态。
• 通过原子力显微镜(AFM)或透射电子显微镜(TEM)验证结构。
• 标准 QC 流程同样包括内毒素检测和无菌检测。

实验步骤｜神经退行性疾病相关蛋白

1. 我该如何决定在我的实验中使用哪种预制原纤维(PFFs)？

建议您浏览“神经退行性疾病相关蛋白 ”的页面，来了解 StressMarq 提供的各类产品。页面还附有实验步骤, 操作指南以及常见问题解答，供您参考。

如您需要我们协助您挑选产品，请发送邮件至 tech@neobioscience.com，并注明您的实验条件与研究目标，我们将尽力为您推荐合适的产品。

2. 是否有使用PFFs时的超声处理(sonication)方案可供参考？

超声仪有多种类型和型号(如水浴式、探头式等)。由于不同实验室或研究人员可能使用不同种类或型号的超声仪，我们建议您参考我们网站上的“超声处理方案”页面中的信息: 超声处理实验步骤，研究人员始终需要根据自己的具体实验、实验室条件和所使用的超声仪对方案进行优化。

3. 我在哪里可以找到这些蛋白的相关实验方案？

请参考我们的神经退行性疾病相关蛋白实验步骤页面，该页面包含了硫黄素T(ThT)实验、细胞培养、体内实验等相关的实验方案。

4. 这些蛋白的浓度是多少？我该如何计算摩尔浓度？

α-突触核蛋白和tau蛋白的标准浓度为2 mg/mL，β淀粉样蛋白的标准浓度为1 mg/mL。部分α-突触核蛋白和tau蛋白也提供5 mg/mL的浓度(详见各产品详情页的订购信息)。

如需计算摩尔浓度，请使用单体分子量(MW)并按以下公式计算：μM = (μg/L) / (MW，单位为Da)

我们使用单体的分子量进行计算，因为难以确定每个纤维(fibril)中包含多少个单体，因此无法准确计算其具体质量

产品引用｜神经退行性疾病相关蛋白

1. 这些蛋白是否有在科学文献中被引用过？

是的，StressMarq 的神经退行性疾病相关蛋白经常被科学期刊引用。如需查看某款产品的具体引用文献，请在该产品的详情页“Product Citations(产品引用)”栏中查找。例如，α-突触核蛋白PFFs(Alpha Synuclein Pre-formed Fibrils，目录号 SPR-322)的引用信息可参见: α突触核蛋白预制原纤维(货号SPR-322)引用文献.

您也可以通过以下链接查看StressMarq所有神经退行性疾病蛋白的完整引用列表: 神经退行性疾病相关蛋白引用文献

如您只想查看每种神经退行性疾病相关蛋白的最新引用信息，请参考以下页面: α突触核蛋白, Tau蛋白, β淀粉样蛋白

FAQs | α-突触核蛋白

1. 使用α-突触核蛋白预制原纤维(alpha synuclein PFFs)时，应该选择什么作为对照？

合适的对照取决于所进行的具体实验。通常建议使用制备PFFs所用的起始单体作为对照。例如，可以使用目录号 #SPR-321(单体)作为目录号 #SPR-322(PFFs)的单体对照。每种PFFs所对应的单体来源均可在产品页面的“其他相关信息(Other Relevant Information)”栏中找到。

此外，β-突触核蛋白PFFs也可以作为α-突触核蛋白PFFs的对照，因为它们具备聚集活性。

2. 我可以使用小鼠α-突触核蛋白PFFs在人源iPSC神经元中诱导pSer129病理改变吗？这些PFFs能否在不同物种间有效引发病理种子聚集效应？

我们的人源α-突触核蛋白PFFs(目录号 SPR-322)已被证实可在人源iPSC神经元中诱导产生pSer129病理改变。而小鼠源α-突触核蛋白PFFs(目录号 SPR-324)在体外硫黄素T(Thioflavin T)检测中似乎不能很好地诱导人源单体蛋白发生聚集，尽管两者具有相似的同源性。根据文献报道(Luk et al. 2016)，人和小鼠α-突触核蛋白之间的交叉聚集效率低于同源聚集。

3. α-突触核蛋白单体会自发形成纤维吗？

为防止发生自发纤维化，我们建议在解冻和使用过程中将单体蛋白保持在冰上。即使确实发生了自发纤维化，所产生的聚集物的量也会非常少，因为α-突触核蛋白的聚集通常需要振荡或搅动等外界刺激。

4. α-突触核蛋白PFFs是否已在啮齿类动物中进行过注射？

我们的人源α-突触核蛋白PFFs(目录号 SPR-322)和小鼠源α-突触核蛋白PFFs(目录号 SPR-324)能够诱导内源性α-突触核蛋白发生病理改变，并已在小鼠和大鼠中成功进行注射，诱导出从注射部位向外扩散的α-突触核蛋白病理特征。相关的实验数据和图片可在产品页面中查看。

FAQs | β淀粉样蛋白(Aβ)

1. β淀粉样蛋白(Aβ)纤维和寡聚体的稳定性如何？

在室温下，Aβ 纤维在经历一次冻融循环后仍相当稳定，并在酸性缓冲液中可保存数周；Aβ 寡聚体同样可耐受一次冻融，且在体积排阻层析(size-exclusion chromatography)过程中保持其分子大小不变。

2. Aβ 纤维和寡聚体在使用前是否需要进行超声处理？

Aβ纤维在实验前需要进行超声处理。尽管它们在酸性缓冲液中可溶，但在接触到中性缓冲液后容易发生聚集并变得不溶。因此，我们建议在实验使用前立即进行超声处理。

Aβ寡聚体不需要超声处理。

3. 未聚集的单体是否已从Aβ寡聚体和原纤维中去除？还是其中仍然存在聚集体与单体的混合物？从产品页面所示的WB(Western Blot)图来看，两种产品中都存在单体/二聚体条带。

这些是处于平衡状态的无序蛋白。遗憾的是，无法从寡聚体和纤维体的制备物中完全去除单体，因为单体在过滤过程中很容易发生聚集。因此，这些制备物中很可能仍然残留有一些单体，而且由于SDS会将聚集物分解为单体，因此很难准确量化其中的单体含量。不过，我们在网站上展示的Western blot图像显示了单体、寡聚体和纤维体制备物在相同浓度下电泳的结果，在寡聚体和纤维体样品中，即使存在SDS(它会将聚集物分解为单体)，单体的信号也还不到5%。

FAQs | Tau蛋白

1. 请问你们提供的 Tau 蛋白是否有体内(in vivo)验证数据？”

Tau(K18)P301L 突变型 PFFs(货号: SPR-330)已证实可在注射后九周内在 P301L 小鼠海马中诱导 Tau 蛋白的磷酸化与聚集。有关实验的更多细节请参见产品页面。

2. 请问你们提供超磷酸化的 Tau 蛋白吗？

是的，我们提供多种在杆状病毒/Sf9系统中表达的高度磷酸化Tau单体和纤维。这些产品包括: 野生型Tau单体(货号: SPR-496)和PFFs(货号: SPR-498)，以及Tau P301S突变型单体(货号: SPR-473)和PFFs(货号: SPR-471)。质谱分析显示，杆状病毒表达的野生型Tau最多可达到20个磷酸化位点，而P301S突变型Tau的磷酸化位点可达38个。此外，我们还提供在CHO细胞中表达的、具有N-糖基化和高度磷酸化修饰的Tau P301S突变型单体(货号: SPR-515)和PFFs(货号: SPR-516)。

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