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Mito-TEMPO恢复NPC1缺失状态下的氧化还原稳态和线粒体自噬

发布日期：2026-10-09

编辑：小星狮谈科研

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Niemann-Pick C型（NPC）病是一种溶酶体贮积症，主要由NPC1基因突变引起，这些突变可导致细胞内胆固醇转运异常、肝功能障碍及进行性神经退行性变。除溶酶体脂质蓄积外，NPC1缺失还与线粒体功能障碍、氧化应激以及自噬受损相关。

Zhao等人近期开展的一项研究利用NPC1基因敲除（NPC1-KO）斑马鱼模型，结合U18666A诱导的HepG2细胞模型，评估了线粒体靶向抗氧化剂Mito-TEMPO的治疗潜力（1）。蛋白质组学分析显示，NPC1-KO斑马鱼中SOD2表达下调，并伴随氧化应激过度和线粒体自噬缺陷。Mito-TEMPO治疗可显著提高早期NPC1-KO斑马鱼的存活率，并减少脂质和胆固醇蓄积，降低AST/ALT、ROS及丙二醛水平，同时恢复Sod2表达，并改善线粒体自噬相关的LC3B和Park2异常变化。

在HepG2细胞中，Mito-TEMPO可减少胆固醇蓄积、线粒体功能障碍、氧化应激和细胞凋亡，同时提高SOD2表达。与此同时，线粒体自噬通量以及PINK1/PARK2信号得到恢复。SOD2过表达可重现多项保护效应，而SOD2敲低则会削弱Mito-TEMPO的作用，提示SOD2在该过程中发挥功能性作用。

这些结果支持进一步研究Mito-TEMPO及SOD2靶向策略在早期NPC疾病中的治疗潜力，尤其是其对氧化应激和线粒体质量控制的影响。

本研究使用GeneTex Sod2抗体 (GTX124294)检测SOD2蛋白表达，包括对斑马鱼样本进行Western blot分析，以及在NPC1缺失细胞模型中进行胞内流式细胞术分析。

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